血友病患者因血漿中缺乏某種凝血因子,血管破裂后血液較正常人更難凝結。這導致患者一旦出血,出血量往往比正常人更多。雖然體表傷口的出血通常不嚴重,但內出血則可能危及生命。
內出血常發生在關節、肌肉和組織內部,尤其是當內臟或顱內出血時,可能導致嚴重后果甚至死亡。
關節出血是血友病患者中最常見的癥狀之一,尤其是膝關節、肘關節和踝關節。關節出血通常由關節摩擦受損引起,導致血液淤積在關節腔內。
血友病患者根據凝血因子活性水平的不同,可分為以下三類:
類型 | 凝血因子活性水平 | 癥狀特點 |
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重型 | 低于正常人3% |
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中型 | 3%至6% |
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輕型 | 6%至25% |
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血友病的癥狀通常從嬰幼兒時期開始顯現,表現為不明原因的出血或出血不止。家長應注意以下癥狀:
若發現上述癥狀,應立即就醫。醫生會通過血液檢驗評估血液凝聚能力,明確診斷。血友病的發病多見于初學走路的幼兒和學齡兒童。
血友病是一種嚴重的遺傳性凝血障礙疾病,早期診斷和科學管理可顯著改善患者的生活質量。