妊娠皰疹：一種罕見的自身免疫性疾病

概述

妊娠皰疹（Pemphigoid Gestationis）是一種罕見的自身免疫性疾病，主要發生在妊娠期和產褥期。它以多形性瘙癢性紅斑、丘皰疹或皰疹樣皮疹為特征，常伴有明顯的瘙癢感。該病具有復發性，尤其是在再次妊娠時，發病時間可能早于初次妊娠。

發病時間及特點

• 發病時間：妊娠皰疹可發生在妊娠第9周至產后1周的任何時間，但最常見于妊娠21周。
• 復發性：再次妊娠時，發病時間通常早于初次妊娠。

臨床表現

妊娠皰疹的皮疹主要分布在四肢（尤其是手和足），也可能累及軀干前表面、頭部和面部，但很少波及口腔黏膜和生殖道黏膜。皮損呈多形性，具體表現包括：

• 瘙癢性丘疹、斑塊
• 靶形損害或環狀風團
• 緊張性水皰和大皰，皰液通常清晰，有時呈環狀或多環狀分布

皮疹可發生在正常皮膚或紅斑上，周圍常伴有明顯的風團。需要注意的是，雖然風團是妊娠皰疹的常見表現，但并非其特征性皮損，因為風團也可能出現在其他皮膚病中。

診斷方法

妊娠皰疹的診斷主要依賴以下方法：

1. 組織病理檢查：通過顯微鏡觀察皮膚組織的病理變化。
2. 直接免疫熒光檢查：檢測皮膚中的免疫復合物沉積。

鑒別診斷

妊娠皰疹的靶形損害可能與多形紅斑相混淆，因此需要通過病史、臨床表現及實驗室檢查進行鑒別。

流行病學

妊娠皰疹是一種罕見疾病，其確切發病率尚不明確，但通常與妊娠相關的免疫系統變化有關。

總結

妊娠皰疹是一種罕見但重要的妊娠相關自身免疫性疾病，其診斷和管理需要多學科合作，以確保母嬰健康。

參考來源

• NCBI（美國國家生物技術信息中心）
• DermNet NZ（新西蘭皮膚病學網絡）
• Mayo Clinic（梅奧診所）