蠶豆病是一種由6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏引發(fā)的遺傳性疾病。患者在食用新鮮蠶豆后,可能會出現急性血管內溶血反應。該病主要發(fā)生在遺傳性G-6-PD缺陷人群中,具有一定的地域和種族分布特征。
蠶豆病的病因與G-6-PD酶缺乏有關。G-6-PD是紅細胞內一種重要的酶,負責維持細胞內氧化還原平衡。當缺乏此酶時,紅細胞對氧化應激的抵抗能力降低,食用蠶豆或接觸某些氧化性物質后,容易引發(fā)紅細胞破裂,導致溶血性貧血。
蠶豆病的臨床表現因個體差異而異,主要癥狀包括以下幾個方面:
蠶豆病通常在食用蠶豆后1至2天內發(fā)病。早期癥狀包括厭食、疲勞、低熱、惡心和腹痛,隨后因溶血反應出現黃疸、醬油色尿及貧血癥狀。病程一般持續(xù)3天左右,若不及時治療,嚴重病例可能在1至2日內死亡。
一旦出現上述癥狀,應立即送往醫(yī)院接受搶救治療。治療措施包括:
對于G-6-PD缺乏者,應避免食用蠶豆及接觸其他可能誘發(fā)溶血的氧化性物質,如某些藥物(如抗瘧藥、磺胺類藥物)。建議在兒童時期進行G-6-PD缺乏篩查,以便及早采取預防措施。
蠶豆病是一種可預防但危害較大的遺傳性疾病,了解其病因、癥狀及應對措施對于減少發(fā)病率和死亡率至關重要。