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淋巴瘤分期

【導讀】淋巴瘤雖然說它被稱為瘤,但是它確實具有一般惡性腫瘤所具有的特征,是原發(fā)于淋巴結或其他淋巴組織中的淋巴細胞和組織細胞發(fā)生惡性增生而引起的惡性腫瘤。霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,其預后同發(fā)現(xiàn)的早晚有一定關系。淋巴結活檢或穿刺可以確診。

隨著社會的進步,人們越來越不注意飲食,由于缺乏日常知識導致很多患者患有淋巴瘤,淋巴瘤發(fā)病率較高,表現(xiàn)形式多樣,那么,淋巴瘤分期是什么?表現(xiàn)形式是什么?

淋巴瘤是一組起源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤兩大類。霍奇金病又名淋巴網狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的原發(fā)于淋巴結和結外淋巴組織的惡性腫瘤,其原發(fā)瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結,以原發(fā)于頸淋巴結者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現(xiàn)多種多樣。

目前國際國內多采用Rye分型,依預后良差分為四型。

1、淋巴細胞優(yōu)勢型 是分化最好的類型,亦可被認為是霍奇金病的早期階段,其惡性程度比較低,病灶常局限于一個或一組淋巴結。臨床癥狀很輕或沒有任何不適。

2、結節(jié)硬化型 此型很少演變成其他類型。好發(fā)于縱隔淋巴結,也可同時累及鎖骨上淋巴結,極少見于腹腔淋巴結,臨床發(fā)展緩慢。病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細胞分割成一個個結節(jié)。

3、混合型 可由淋巴細胞優(yōu)勢型演變而來。臨床多數(shù)有明顯的癥狀。

4、淋巴細胞削減型 可由淋巴細胞優(yōu)勢型直接演變,或由混合型轉變而來,為淋巴瘤的晚期,是分化最差的類型,病情發(fā)展迅速。病變中淋巴細胞很少,又可分為兩種形式,一種由透明膠原纖維構成的彌漫性硬化,淋巴細胞顯著稀少,淋巴結體積可以縮小;一種主要由大量異型網狀細胞組成,司-瑞氏細胞容易找到。

目前采用分期Ann Arbor系統(tǒng) 。Ann Arbor系統(tǒng)雖然最初為霍奇金淋巴瘤設計,但也常規(guī)應用于非霍奇金氏淋巴瘤的臨床分期。但應了解對NHL來說,臨床分期不象霍奇金淋巴瘤那樣重要。特別是進展型或高度進展型NHL,即使臨床分期比較局限,仍應視為全身性疾患,著重給予系統(tǒng)治療。

Ann Arbor分期系統(tǒng)

1、I 侵犯單個淋巴結區(qū)域(I)或單個結外部位(IE)

2、II 侵犯2個或2個以上淋巴結區(qū)域,但均在隔肌的同側(II),可伴有同側的局限性結外器官侵犯(IIE)

3、III 隔肌上下淋巴結區(qū)域均有侵犯(III),可伴有局限性結外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或兩者均侵犯(IIIES)。

4、IV 在淋巴結、脾臟和咽淋巴環(huán)之外,一個或多個結外器官或組織受廣泛侵犯,伴有或不伴有淋巴結腫大等。

各期患者按有無B癥狀分為A、B兩類。B癥狀包括:6個月內不明原因的體重下降>10%;原因不明的發(fā)熱(38OC以上);盜汗。

二、而對于原發(fā)皮膚的非霍奇金氏淋巴瘤,皮膚T細胞淋巴瘤的TNM分期系統(tǒng)對指導治療和預測預后更有價值。

皮膚淋巴瘤的TNM分期系統(tǒng)

早期:IA <10%皮疹或斑疹(T1);IB≥10%皮疹或斑疹(T2);IIA T1-2,淋巴結腫大但活檢陰性。

中期:IIB 皮膚腫瘤(T3);III 紅皮病(T4);IVA T1-4,淋巴結腫大且活檢陽性。

晚期:IVB T1-4,內臟侵犯。

在進行淋巴瘤的分期確定時,臨床上應完善下列檢查:

1、詳細的病史(盜汗,體重下降,發(fā)熱,神經系統(tǒng)、肌肉骨骼或胃腸的癥狀)和體格檢查(淋巴結;心包摩擦音,胸腔積液,頸部或末梢靜脈擴張的上腔靜脈壓迫綜合癥;乳腺腫塊;肝脾腫大,腸梗阻,腎臟腫塊,和睪丸或卵巢腫塊;神經系統(tǒng)局部定位體征,如神經叢病,脊髓壓迫,神經根浸潤和腦膜侵犯;皮膚損害)。

2、外周腫大淋巴結活檢或腫塊活檢。

3、全血細胞常規(guī)檢查;生化常規(guī)檢查包括LDH,β2微球蛋白檢查;HIV血清學檢查;皮膚T細胞淋巴瘤的病人要檢查HTLV-1血清學。

4、胸部X線檢查和胸部CT掃描

5、腹部和盆腔的CT或B超掃描

6、骨髓穿刺。

7、有條件者PET掃描。

8、原發(fā)于胃腸道的病人要做包括鋇餐或腸胃鏡等消化道檢查;有扁桃體、舌根、和鼻咽侵犯者也建議予上消化道鋇餐檢查;有肌肉骨骼的癥狀及堿性磷酸酶升高,建議予骨掃描;有脊髓神經癥狀的要行MRI檢查以排除脊髓硬膜外疾病;以下病例需要腦脊液檢查和中樞神經系統(tǒng)預防:彌漫性大細胞淋巴瘤有骨髓、硬膜外、睪丸或者副鼻竇侵犯的;高度惡性淋巴母細胞淋巴瘤和小無裂細胞淋巴瘤(伯基特和非伯基特型);HIV相關的淋巴瘤;原發(fā)于CNS的淋巴瘤。

對首診患者來說,以上方面的檢查基本應全做。化療期間驗血即可,兩個療程化療后CT評價療效。

淋巴瘤是一種惡性腫瘤,它主要表現(xiàn)在淋巴系統(tǒng),是起源于淋巴網狀系統(tǒng)的一種惡性增生性疾病主要是在身體上摸到腫大的淋巴結,早期皆不痛不癢,因此常被人所忽略。

大約60%的淋巴癌首先發(fā)現(xiàn)在頸部的淋巴結腫大,開始時只單一腫大,慢慢則數(shù)目增加,且越腫大。淋巴癌可發(fā)生于全身淋巴組織,如下頷、下顎、前頸部、鎖骨上、腋下、鼠蹊部、縱膈腔或腹部動脈旁,有時則發(fā)生于臟器引起壓迫癥狀;若發(fā)生于胃、小腸或大腸則可能有腹脹、便血、嘔吐、腹痛等消化性潰瘍或胃腸機能障礙之癥狀;若淋巴瘤侵犯骨髓,則可能產生臉色蒼白、發(fā)燒、不正常出血等泛血球減少癥,有時在周邊血液里可見異常淋巴球出現(xiàn)。

由于淋巴瘤細胞侵犯部位及范圍不同,臨床表現(xiàn)很不一致。原發(fā)部位既可在淋巴結內,也可在淋巴結外的淋巴組織。但總的來說,有以下三方面的表現(xiàn):

(一)、局部表現(xiàn)   

(1)淋巴結腫大:包括淺表和深部淋巴結,其特點是腫大的淋巴結呈進行性、無痛性,質硬,多可推動,早期彼此不粘連,晚期則可融合,抗炎、抗結核治療無效。淺表淋巴結以頸部為多見,其次為腋下及腹勝溝。深部以縱隔、腹主動脈旁為多見。

(2)淋巴結腫大引起局部壓迫癥狀:主要是指深部淋巴結,如腫大的縱隔淋巴結,壓迫食道可引起吞咽困難;壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合癥;壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難及紫紺等。

(二)、全身癥狀   

(1)發(fā)熱:熱型多不規(guī)則,多年38—39C之間,部分病人可呈持續(xù)高熱,也可間歇低熱,少數(shù)有周期熱。

(2)消瘦:多數(shù)病人有體重減輕的表現(xiàn),在6個月內減少原體重的10%以上。(3)盜汗:夜間或入睡后出汗。

(三)、結外病變   

淋巴瘤可侵犯全身各組織器官。如肝脾浸潤引起肝牌腫大;胃腸道浸潤引起腹痛、腹脹、腸梗阻和出血;肺和胸膜浸潤引起咳嗽、胸腔積液;骨骼浸潤引起骨痛、病理性骨折;皮膚浸潤引起皮膚搔癢、皮下結節(jié);扁桃體和口、鼻、咽部浸潤引起吞咽困難、鼻塞、鼻紐;神經系統(tǒng)浸潤引起脊髓壓迫、顱神經病變等等。患者一旦有上述癥狀和體征,就應到醫(yī)院進行檢查以便明確是否患了淋巴瘤。

受輻射多的年輕人:25歲以下受輻射的人群,淋巴瘤的發(fā)病率比其他人群高。醫(yī)用輻射對人類腫瘤的發(fā)病影響越來越受到重視,尤其是大劑量輻射對人類淋巴瘤的發(fā)生有促進作用。

辦公室白領族:承受著巨大的工作壓力,經常加班加點,長時間電子輻射或射線環(huán)境。

經常染發(fā)者:為了漂亮經常不當使用劣質染發(fā)劑,或不慎使用了含苯或有機溶劑的化學藥品等,都有可能誘發(fā)淋巴瘤。

務農人員:農業(yè)生產中,隨著農藥及化肥的應用,在農村人口中惡性淋巴瘤的發(fā)病率和死亡率不斷地增加。

另外,淋巴瘤在發(fā)達地區(qū)的人群中發(fā)病率更高,這在一定程度上與現(xiàn)代生活方式密切相關。工作節(jié)奏日益加快,工作壓力過大,如果中青年人不能及時釋放心理壓力,就可能誘發(fā)疾病。

* 本文所涉及醫(yī)學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫(yī),以線下面診醫(yī)學診斷、治療為準。
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