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非霍奇金淋巴瘤

【導讀】非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)是一組起源于淋巴結和其他淋巴組織的惡性腫瘤,是淋巴瘤的一大類型(除霍奇金淋巴瘤以外), 其范圍從最惰性到最侵襲性的人類惡性腫瘤。WH0新分類將每一種淋巴瘤類型確定為獨立疾病。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很強異質性的一組獨立疾病的總稱。在我國也是比較常見的一種腫瘤,在常見惡性腫瘤排位中在前10位以內。NHL病變是主要發生在淋巴結、脾臟、胸腺等淋巴器官,也可發生在淋巴結外的淋巴組織和器官的淋巴造血系統的惡性腫瘤。依據細胞來源將其分為三種基本類型:B細胞、T細胞和NK/T細胞NHL。臨床大多數NHL為B細胞型,占總數70%~85%。NHL在病理學分型、臨床表現與治療個體化分層上都比較復雜,但是一種有可能高度治愈的腫瘤。目前發病率在不同年齡階段呈明顯上升的趨勢。

導致NHL發病率增高的原因尚不明確,應是多種因素共同作用的結果。第一、免疫功能異常。不論是先天性或后天性免疫功能失調均是相關因素。如后天自身免疫性疾病患者,干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等常伴有T淋巴細胞功能受損,從而影響機體對病毒感染和新生惡性細胞的免疫應答,在這部分患者中NHL發病率上升了數倍。第二、病毒感染。多種病毒與NHL有關,包括EB病毒、嗜人T淋巴細胞Ⅰ型病毒、人皰疹病毒8型等。第三、細菌感染。細菌并不能直接刺激腫瘤細胞,但可通過刺激腫瘤特定區域內的細胞,促使細胞惡性增生,而導致腫瘤的發生。目前已知NHL中的胃黏膜相關組織淋巴瘤的發生90%以上與幽門螺桿菌感染有關。第四、遺傳因素。家族中近親患有某種血液/淋巴系統惡性疾病史者,NHL發病風險可能會增加2~4倍。第五、其他因素。化學物質的應用增多、放射線暴露增多、不良生活方式等。如染發劑就可能是發病的危險因素。

1、局部表現:非霍奇金淋巴瘤的癥狀在局部就有一些明顯的反映。

(1)淋巴結腫大是最常見、最經典的臨床表現。特點為無痛性、漸進性增大。部分淋巴結在迅速增大時會出現局部的壓迫癥狀,伴有腫脹與疼痛感。淺表淋巴結腫大在頸部、鎖骨上、腋下部位多見。深部淋巴結腫大在縱隔、腹膜后、腸系膜部位多見。受侵犯淋巴結部位常表現為跳躍性的,無一定規律性。

(2)淋巴結外器官主要為胃腸道、皮膚、骨髓、中樞神經系統等部位。在甲狀腺、骨骼、生殖系統、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴結外器官受侵犯可以與淋巴結共同存在,也可單獨存在。臨床表現復雜而多樣性。

(3)鼻腔病變原發在鼻腔的淋巴瘤大多數是NHL。病理類型主要是NHL中的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤。早期病變多局限在一側鼻腔下鼻甲部位,表現為鼻塞、鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨著疾病進展可侵犯對側鼻腔或鄰近的組織和器官,表現為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。腫瘤侵襲可破壞骨質造成鼻中隔、硬腭穿孔等相應的癥狀。

2、全身表現:在淋巴結腫大之前或同時可出現不同的全身癥狀。

(1)發熱多數NHL患者具有發熱,但發熱持續的時間、溫度的高度、發熱周期性變化均可不同。部分患者發熱持續時間可以以月計算,最終需取得相關部位的病理依據才得以診斷。

(2)盜汗與消瘦由于機體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進展,或伴有發熱等消耗性因素,患者常出現多汗、夜間的盜汗及體重的進行性下降。

(3)皮膚瘙癢和皮膚病變NHL可有一系列非特異性皮膚表現,腫瘤可原發在皮膚,也可是繼發皮膚侵犯,發生率在13%~53%。部分皮膚瘙癢可在確診前就發生。常見的皮膚表現糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變、結節紅斑等。皮膚損害呈多形性,斑塊、水皰、糜爛、結節等,部分皮膚損害后可經久破潰、滲液。由于腫瘤的侵襲和免疫功能的降低極易合并感染而長期不愈合,也是引起NHL患者發熱的原因之一。

(4)腹部表現腸系膜、腹膜后淋巴結是最常見病變部位,胃腸道則是最常見的結外病變部位。根據受累部位常表現為腹部飽脹感、腹痛、消化不良、腹部包塊、消化道出血等,易出現腸梗阻、腸穿孔等急腹癥表現。肝脾腫大在NHL患者中并不少見,多數是肝脾受侵犯所致。

由于NHL是一組淋巴造血系統惡性腫瘤的總稱,所以臨床表現既有一定的共同特點,同時按照不同的病理類型、受侵犯的部位和范圍又存在很大的差異。病變雖然發于淋巴結,但依據淋巴系統的分布特點,使得NHL基本屬于全身性疾病。

隨著對NHL的免疫學、細胞遺傳學和分子生物學特點等的不斷研究和認識,新藥的研發,完善的臨床分期,淋巴瘤國際預后指數(IPI)等綜合因素的分析,對治療的個體化要求越來越高,治療也越來越復雜。目前主要治療手段包括全身化療、局部放療、生物免疫學、手術切除部分或全部病灶、造血干細胞移植術或針對幽門螺桿菌感染引起胃黏膜相關組織淋巴瘤的抗幽門螺桿菌感染治療等。

在NHL實際工作中可以根據腫瘤細胞增殖速度和臨床特點,分為高度侵襲性、侵襲性和惰性NHL。高度侵襲性NHL腫瘤增殖速度快,易出現其他器官受侵,如淋巴母細胞淋巴瘤和伯基特(Burkitt)淋巴瘤。雖然惡性程度高,但有潛在治愈的可能性。常采用高劑量強度或急性淋巴細胞白血病樣的方案治療。惰性NHL腫瘤細胞增殖速度慢,但對化療相對不敏感,屬于化療不能治愈的腫瘤。治療可以改善生活質量和延長生存時間。如濾泡性NHL和蕈樣霉菌病等。

非霍奇金淋巴瘤治愈率高嗎?這個問題是很多的朋友們都在關注的,由于長期的受到了這種疾病的危害,因此,大家都想要知道這種疾病到底會不會能治愈,非霍奇金淋巴瘤是一種嚴重的疾病,主要是發生在青壯年身上,對于大家的生活有很大的影響,針對于這種情況,下面就為大家做些簡單的介紹吧。

專家介紹說淋巴瘤治愈率和存活期與疾病類型及臨床分期有關,術后的5年生存率為80.5%,10年生存率為66.5%;低度惡性NHL中數生存期為5.1-7.2年,中度惡性為1.5-3.4年,高度惡性為0.7-2.0年。在同-類型中,病期越早,預后越好;在同一類型和病期中,兒童和老年人的預后較差。

專家指出一般非何杰金氏淋巴瘤的預后視惡性程度而定淋巴瘤治愈率,低惡性度淋巴瘤雖不易根治,但五年存活率仍達70%,但中高惡性度淋巴瘤侵襲性較高,存活率隨期別增高而降低,因此約有30%至40%的病人在治療后能長期存活。何杰金氏淋巴瘤的預后較好,臨床上早期的病人,淋巴瘤治愈率可高達80%-90%,若是進入中晚期,其十年存活率則會降至50%-60%。因此,如同其它癌癥一樣,早發現早治療是治療成功的重要因素。

1、多進食含維生素C豐富的新鮮蔬菜和水果。如油菜、小白菜、西紅柿、山楂、紅棗、檸檬、白蘿卜、獼猴桃等。實驗證明,多食含維生素C的蔬菜和水果,具有防治癌的作用。

2、非霍奇金淋巴瘤病人多選用增加免疫機能的食物。如薏苡仁、香菇、蘑菇、山藥、大棗、桂圓、枸杞子、蓮子、黑木耳、銀耳等。這些食物能提高淋巴細胞、巨噬細胞的抗癌活力,具有間接抗癌作用。

3、選擇具有抗腫瘤作用的食物。如夏枯草、紅薯、薺菜、玉米、黃花菜、甲魚、薏苡仁、山慈菇、獼猴桃等,這些食物中含有一定的抗癌成分。

4、采用含維生素A豐富的食物。如蛋黃、動物肝(豬、羊、雞等)、胡蘿卜、萵筍葉、油菜、白薯等。維生素A的主要功能是維持上皮組織正常結構,刺激機體免疫系統,調動機體抗癌的積極性,抵御致病物質侵入機體。

5、避免進食不易消化及帶刺激性的食物。避免進食如油煎、炸食品以及辛辣食物,宜采用蒸、煮、燴、燉的烹任方法,以利消化吸收。忌酒。

6、病人化療中和化療后往往出現蛋白質消耗增加,機體呈現負氮,這時應供給充足的蛋白質,維持機體氮平衡。日常飲食中多攝取優質蛋白質的食物,如雞蛋、牛奶、酸奶、魚蝦、家禽、豆制品等,一日三餐交替食用。雞蛋、牛奶富含蛋白質,是主要的蛋白質供應來源;酸奶具有補充蛋白質、助消化作用。另外,要適當進食主食如米、面及雜糧,以補充熱量。

* 本文所涉及醫學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫,以線下面診醫學診斷、治療為準。
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